ФРИДРЕЙХА БОЛЕЗНЬ
семейная атаксия
Фридрейха [по имени нем. врача Н. Фридрейха (N. Friedreich), описавшего
её в 1861], наследственное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующей
атаксией
вследствие
склеротич. перерождения задних и боковых столбов спинного мозга и гипоплазии
мозжечка
и спинного мозга. Наследуется по аутосомно-рецессивному, в редких случаях
- по аутосомно-доминантному типу (см. Наследственные заболевания). Ф.
б. чаще начинается в возрасте 7-13 лет. Помимо атаксии проявляется исчезновением
сухожильных рефлексов, нарушением чувствительности,
дизартрией,
мышечной
гипотонией, деформацией костей (кифо-сколиоз грудного отдела позвоночника,
изменение формы стопы - т. н. стопа Фридрейха) и др.; нередко сочетается
с врождёнными пороками сердца. Применяют общеукрепляющее лечение, ортопедич.
коррекцию костных дефектов. Профилактика Ф. б. основана на
медико-генетической
консультации.
Лит.: Ц у к е р М. Б., Основы невропатологии
детского возраста, М., 1947.
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я