СКЛЕРОДЕРМИЯ
(от склера...
и
дерма),
заболевание человека из группы коллагеновых болезней,
характеризующееся
уплотнением кожи, подлежащих тканей, а при системном характере процесса
и внутр. органов. Различают С. ограниченную (очаговую), диффузную кожную
и системную. Ограниченная С. может быть бляшечной, полосовидной и поверхностной.
Первая возникает на любом участке кожи первоначально в виде розово-красного
округлого или овального пятна различных размеров, с последующим уплотнением
в центре очага; цвет кожи становится восковидножёлтым, рисунок её сглаживается,
волосы выпадают. Субъективные ощущения отсутствуют. Через неск. месяцев
или лет на месте уплотнения развивается атрофия
кожи. Ограниченная
полосовидная (линейная) С. встречается чаще у детей, локализуется на лице
или конечностях. Т. н. болезнь белых пятен - проявление поверхностной формы
ограниченной С.-встречается преим. у женщин: мелкие плотноватые белые с
перламутровым блеском пятна располагаются в области верхней части спины,
груди и половых органов; в последующем на этих местах развивается поверхностная
атрофия кожи. Диффузная С. захватывает лицо, конечности, туловище, где
сменяют друг друга плотный отёк, уплотнение, атрофия; лицо приобретает
маскообразный вид, а неподвижные, полусогнутые пальцы (склеродактилия)
напоминают птичьи лапы. Системная С. (системный прогрессирующий склероз)
характеризуется генерализованными склеротич. изменениями соединит. ткани
и мелжих сосудов. Провоцирующие болезнь факторы - постоянное охлаждение,
физич. и психич. травмы, лекарств, непереносимость и др. Важнейший механизм
развития заболевания - нарушение микроциркуляции и функции соединит. ткани
в целом (особенно - фибро-образование). Чаще болеют женщины ср. возраста.
Заболевание развивается постепенно, начинаясь спазмами сосудов конечностей
(см. Рейно болезнь), общей скованностью, болями в суставах, поражением
кожи и др. Вовлечение в патологич. процесс межуточной ткани и сосудов внутр.
органов приводит к фиброзу лёгких, сердца (преим. миокарда и клапанного
аппарата), пищевода и др. органов желудочно-кишечного тракта; нарушаются
функции поражённых органов.
Лечение: устранение провоцирующих
факторов, кортикостероиды, сосудорасширяющие препараты, физиотерапия, средства,
воздействующие на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров;
при хронич. течении -санаторно-курортное лечение в Сочи, Пятигорске, Евпатории
и др.
Лит.: Т а р е е в
Е. М., Коллагенозы, М., 1965; Нестеров А. И., С и г и д и н Я. А., Клиника
коллагеновых болезней, 2 изд., М., 1966; Гусева Н. Г., Системная склеродермия,
М., 1975; La sclerodermie, P., 1972.
В. А. Насонова, И. Я.
Шахтмеистер.
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я