ПОРФИРИИ
патологии, состояния,
характеризующиеся увеличением содержания в крови и тканях и усилением выделения
с мочой порфиринов. Один из основных видов нарушений обмена пигментов
в
организме человека.
В основе развития врождённой П. лежит наследственно
обусловленная блокада превращения в эритроцитах порфоби-линогена в уропорфириноген,
что приводит к накоплению порфиринов в крови, органах и тканях. Приобретённые
П. наблюдаются при интоксикациях, напр. свинцом, барбитуратами, авитаминозах
(пеллагра),
нек-рых
анемиях,
отд. заболеваниях печени, злоупотреблениях алкоголем, передозировке
сульфанилами-дов и др. Многие из указанных веществ (напр., барбитураты)
обладают способностью провоцировать приступы врождённой П., нередко ведущие
к смертельному исходу. П. проявляются поражениями кожи, желудочно-кишечными
и нервно-психич. расстройствами. Кожные поражения при П. выражаются развитием
фотодерматоза на участках, подвергающихся освещению, т. к. накапливающиеся
в коже порфирины оказывают резко выраженное фотосенсибилизирующее действие.
Порфириновый фото дерматоз характеризуется отёком и воспалением кожи с
эритематозно-фиолетовой пигментацией; в тяжёлых случаях развиваются некрозы
с последующим образованием деформирующих рубцов. Желудочно-кишечные расстройства
проявляются приступами кишечной колики, рвотой, запорами. Нервно-психич.
нарушения при П.- парезы, параличи, эмоциональная неустойчивость. При выраженных
нервных нарушениях явления фотодерматоза, как правило, отсутствуют. При
П. в моче отмечается большое количество порфиринов (копропорфирина I, уропорфирина),
придающих моче кроваво-красную окраску. Лечение зависит от осн. причины,
вызвавшей П.
Лит.: Штейнберг М. А., Фотодерматозы,
М., 1958; Brugsch J., Porphy-rine, 2 Aufl., Lpz., 1959. В. А. Фролов.
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я