ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ
(от гемоглобин и греч. pathos
- страдание, болезнь), гемоглобинозы, состояния, обусловленные присутствием
в красных кровяных тельцах (эритроцитах) одного или нескольких аномальных
(патологических) гемоглобинов. Выделено св. 50патологич. разновидностей
гемоглобина, возникших в результате врождённого, передаваемого по наследству
дефекта образования белковой части гемоглобина- глобина. При аномалиях
гемоглобина нарушаются физ.-хим. свойства эритроцитов, обменные процессы
в них; эритроциты становятся менее устойчивыми к различным гемолизирующим
факторам (см. Гемолиз). Патологич. гемоглобины обозначаются заглавными
буквами лат. алфавита от С до О. присоединяемыми к символу гемоглобина
- Нb. При передаче Г. от одного из родителей (гетерозиготный тип наследования)
носители пато-логич. гемоглобина могут быть практически здоровыми людьми;
при передаче Г. от обоих родителей (гомозиготный тип наследования) у детей
возникает картина тяжёлого гемолиза. Г. преимущественно поражают население
тропич. и субтропич. областей (Экваториальная Африка, Аравийский п-оп,
Юж. Индия, Юж. Китай, Средиземноморье и др.). В СССР Г. обнаруживаются
в Азербайджане, Грузии. Наиболее распространены и отличаются тяжестью проявлений
серповид-ноклеточная (дрепаноцитарная) анемия и талассемия. Серповиднокле-точная
анемия (HbS) связана с наличием в эритроцитах патологич. гемоглобина S
(первая буква англ, sicle - серп). При этой форме Г. эритроциты в условиях
снижения парциального давления кислорода в окружающей среде приобретают
форму серпа. При увеличении в крови количества серповидных эритроцитов
нарастает вязкость крови, замедляется кровоток, происходит разрушение серповидных
эритроцитов, развиваются тромбозы в различных органах. У практически здоровых
носителей HbS серповидность эритроцитов и появление признаков заболевания
могут наступить лишь в условиях гипоксии. Поэтому всем носителям HbS противопоказаны
служба в авиации, а также полёты на самолётах без достаточного кислородного
обеспечения. Талассемия - заболевание, распространённое в средиземноморских
странах. Характеризуется значительным повышением содержания HbF в крови.
Полагают, что при этом образование нормального гемоглобина НbА подавлено.
Нарушено также образование железосодержащей части гемоглобина (гема). Различают
большую, малую и минимальную талассемию. При гетерозиготном наследовании
развиваются малая, или минимальная, талассемия, при гомо-зиготном - большая.
Для всех форм та-лассемии характерно наличие в крови "мишеневидных" эритроцитов,
в к-рых гемоглобин расположен в центре клетки в виде мишени. Признаки серповидноклеточной
анемии и талассемии (задержка общего развития, анемия, желтушность, увеличение
печени, селезёнки, изменения костей скелета) появляются с раннего детства.
Осложнением серповидноклеточ-ной анемии являются тромбозы сосудов кишечника,
пигментные камни в жёлчных путях. Лечение: при развитии анемии - переливание
крови, витамины. При талассемии незначит. улучшение достигается удалением
селезёнки. Иногда в группу Г. включают овалоклеточ-ную анемию. Кроме указанных
форм Г., имеют распространение и др. аномалии гемоглобина (HbC, HbD, HbE).
Знакомство с распространённостью Г. и выявление их носителей имеют определённое
значение для профилактики Г. Лит.: Кассирский И. А. иАлек-сеев Г. А., Клиническая
гематология, 4 изд., М., 1970; Генетика в гематологии, под ред. И. А. Кассирского,
Л., 1967. А. М. Полянская.
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я